Dysplazja włóknista kości
Choroby układu kostnego to grupa chorób, która pomimo zmian na poziomie struktury stopniowo prowadzi do niepełnosprawności. Problemy ze strony kośćca przekładają się z czasem na układ mięśniowy, czego efektem jest stopniowe ograniczenie ruchomości i spadek funkcjonalności. W poniższym artykule przedstawiamy problem dysplazji włóknistej, jednej z chorób atakujących tkankę kostną.
SPIS TREŚCI:
1. Czym jest dysplazja włóknista kości?
2. Objawy
3. Diagnostyka i leczenie
Określ swój cel treningowy, a my pomożemy Ci go osiągnąć.
1. Czym jest dysplazja włóknista kości?
Pod terminem dysplazji włóknistej kości kryje się bardzo rzadka choroba nowotworowa, której przyczyna do dzisiaj nie została jeszcze dokładnie poznana. Jeśli porównamy dysplazję włóknistą z innymi nowotworami łagodnego typu, okaże się, że stanowi blisko 8% wszystkich potwierdzonych przypadków. Dysplazja włóknista jest chorobą, która nie wykazuje powinowactwa i zależności względem płci, rasy czy aktualnego miejsca pobytu. Pierwsze zmiany oraz symptomy mogą pojawić się już w wieku 10 lat, a następnie utrzymywać się do końca życia.
Jak zostało wspomniane, aktualne podłoże rozwoju dysplazji włóknistej nie zostało dokładnie poznane. Lekarze po obserwacji kolejnych przypadków dowiedli, że mutacja nie wykazuje zdolności do dziedziczenia, dlatego dzieci chorych pacjentów zwykle nie posiadają wadliwej informacji genetycznej. Istota całego problemu polega na nieprawidłowej budowie białka wpływającego na proces syntezy nowych komórek układu kostnego.
2. Objawy
Dysplazja włóknista kości jest chorobą powodującą wypełnianie ubytków kostnych tkanką włóknistą. Ze względu na wyżej wspomnianą patologię budowy jednej z frakcji białkowych mechanizm syntezy tkanki kostnej zostaje zaburzony, natomiast organizm chce utrzymać ciągłość działania. Dlatego pokryte straty zostają uzupełnione elementami włóknistymi.
Ze względu na charakter występujących objawów wyróżnia się trzy podstawowe postacie dysplazji. Pierwszą z nich jest dysplazja prowadząca do zajęcia pojedynczej kości, zwana też monoostotyczną. Blisko 70% wszystkich diagnozowanych przypadków włóknistej dysplazji jest zaliczanych do tego typu. Choroba najczęściej zajmuje tylko pojedynczą kość – rozbieżność jest bardzo duża – od żeber i kości udowej przez piszczel, kości czaszki i żuchwę – warto jednak dodać, że ta postać dysplazji daje najlepsze rokowania.
Drugą postacią jest typ wielokostny czy też poliostotyczny. Dysplazja prowadząca do zajęcia kilku kości stanowi 25% wszystkich odnotowanych zachorowań. Podobnie jak w poprzednim przypadku dysplazja może rozwinąć się w naprawdę różnych częściach szkieletu. Począwszy od kości czaszki, a skończywszy na miednicy i kościach kończyn. W przeciwieństwie do postaci monoostotycznej model wielokostny charakteryzuje się znacznie większym ograniczeniem ruchomości stawowej i większą podatnością na urazy mechaniczne. Co więcej, dysplazja zajmująca kilka kości daje gorsze rokowania dla pacjenta. Jest to podyktowane znacznie intensywniejszym i niszczącym charakterem choroby.
Trzeci i zarazem ostatni typ dysplazji jest związany ze zmianami endokrynologicznymi naszego organizmu. Postać ta jest znacznie częściej odnotowywana u kobiet, co wiąże się z częstym współwystępowaniem wraz z nadczynnością tarczycy czy choroby Cushinga. Co do samych zmian
na poziomie struktury kostnej, to zwykle rozwijają się po jednej stronie ciała. Dochodzi też do przebarwień skórnych, które swoją barwą i wyglądem przypominają plamy kawy z mlekiem, co jest efektem upośledzenia procesu pigmentacji. To, co jednak odróżnia dysplazję włóknisto-endokrynologiczną od wcześniejszych postaci, to wpływ na proces dojrzewania płciowego. Zmiany kostne oraz zmiany współtowarzyszące chorobie powodują też nieprawidłowe funkcjonowanie gospodarki hormonalnej. Określa się
go osobnym terminem – zespół McCune-Albright.
3. Diagnostyka i leczenie
Warto zacząć od tego, że dysplazja jest chorobą, która przez długi czas trwania rozwija się bezobjawowo. Nowotwór kostny może latami przeprowadzać patologiczne procesy w naszymi organizmie, podczas gdy
my jesteśmy tego zupełnie nieświadomi. Sama diagnostyka opiera się na komplecie badań obrazowych – RTG i TK (tomografii komputerowej). W celu doprecyzowania diagnozy często pobiera się wycinek z patologicznie zmienionej kości.
Sam proces leczenia jest dosyć trudny i zwykle odbywa się indywidualnie. Pojedyncze ogniska dysplazji oraz niewielkie dolegliwości bólowe należy jedynie obserwować, a w przypadku ich nasilenia należy podawać leki przeciwbólowe. Często w terapii wykorzystywane są bifosforany, które mają hamować działanie ognisk chorobowych, co również rzutuje na złagodzenie objawów. W bardziej skrajnych przypadkach zalecana jest interwencja chirurgiczna. Chory zostaje poddany przeszczepowi tkanki kostnej, a miejsca objęte ogniskiem ulegają wyłyżeczkowaniu. W innych przypadkach zaleca się zewnętrzną stabilizację przy pomocy cementu kostnego lub metalowych implantów.